Sclérose latérale amyotrophique : la mort après 5 ans

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), appelée aussi maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative d’origine inconnue qui touche (détruit) les motoneurones (neurones moteurs) supérieurs et inférieurs, conduisant à une paralysie progressive des membres et des muscles nécessaires à la parole, à la déglutition et à la respiration. C’est une maladie chronique du système nerveux central due à l’atteinte des neurones moteurs du cerveau et de la moelle épinière, touchant ainsi la partie du système nerveux responsable du contrôle des muscles squelettiques. Ces neurones sont situés à l’intérieur de la moelle épinière, plus précisément dans la corne antérieure de celle-ci. Ils sont également situés dans les noyaux (îlots de substance grise situés à l’intérieur de la substance blanche) moteurs de certains nerfs crâniens. Elle est la maladie la plus fréquente des adultes et se déclare à partir de 50 ans dans 80% des cas.

Selon le Dr Davin Mpaka du Centre Neuro Psycho Pathologique de Mont Amba (CNPP/MA), l’atteinte des motoneurones inférieurs a des caractéristiques particulières tout comme celle des motoneurones supérieurs. Et dans le cas de la SLA, les signes des deux maladies se retrouvent ensemble. C’est ce qui fait sa particularité. Elle présente une prévalence de 2/100.000 et touche plus les hommes que les femmes. D’après le Dr Mpaka, la disparition progressive des motoneurones antérieurs de la moelle épinière et de l’encéphale est due à l’inclusion ou l’accumulation des protéines anormales qui bloquent l’ADN et L’ARN.

Symptômes de la SLA

 Comme l’a expliqué le Dr Davin Mpaka, les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont variables, mais peuvent se résumer par les signes de l’atteinte des motoneurones supérieurs et inférieurs. Puisque les motoneurones  ont pour vocation de contrôler la motricité du corps, leur disfonctionnement se révèle par certains troubles. De manière générale, le début de la maladie se caractérise surtout par une faiblesse et des crampes musculaires, beaucoup plus au niveau des mollets. Dans le cas de l’atteinte du motoneurone inférieur, on assiste à : -la difficulté de se mouvoir, partiel ou total qui s’installe d’une manière progressive et souvent bilatérale, contrairement à l’AVC qui est brutal ; -l’amyotrophie ou la fonte musculaire, caractérisée par l’apparition de ce qu’on appelle la main de singe, qui est un creusement de certaines zones de la main ; -les fasciculations, l’un des signes précoces de la maladie, se traduisant par des mouvements anormaux des muscles. Et dans le cas de l’atteinte de motoneurone supérieur lorsque la maladie touche les neurones du cerveau, on parle de syndrome central, ou syndrome pyramidal. Il se traduit par : – une exagération ou augmentation des réflexes, appelée hypereflexie ; -la raideur des membres, dites hypertonie,…A tous ces signes liés à l’atteinte des neurones moteurs supérieurs et inférieurs s’ajoutent d’autres signes associés.

Diagnostique, traitement et évolution de la maladie

Selon le Dr Mpaka, l’examen clé ou de précision, est l’electrophysiologique.  Malheureusement, la SLA est une maladie incurable qui tue au bout de 5 ans. Jusqu’à présent, il n’existe encore sur le marché aucun traitement curatif. Seul un médicament, le riluzole, a prouvé son efficacité pour retarder l’évolution de la maladie. Les autres traitements administrés ne tentent que de soulager les symptômes comme les troubles de l’élocution, les crampes ou l’atrophie musculaire.

Dans l’évolution de la SLA, après l’atteinte des mains et des jambes, lorsque la dégénérescence progresse et touche le bulbe rachidien, les muscles de la langue, de la déglutition et de la phonation sont atteints et le patient ne parvient plus à parler. La paralysie touche les autres muscles de l’organisme, y compris ceux chargés de la respiration.

Concernant la prévalence de cette maladie dans notre pays, le Dr Mpaka a signifié qu’il n’est pas très exact de parler de rareté ou de l’inexistence de la SLA puisqu’il y a carence d’études épidémiologiques à ce sujet. Mais il a précisé que tout au long de sa carrière, il a eu à rencontrer déjà 3 cas.

Myriam IRAGI et Perside Diawaku

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