2 à 3% d’enfants naissent anémiques «SS» en RDC

La drépanocytose appelée également anémie SS, est présentement la maladie héréditaire la plus rependue dans le monde. Cette maladie ne se  transmet à certains enfants que si les deux parents sont porteurs  du gène de la drépanocytose avec  1 risque sur 4 à chaque naissance. Selon le programme national de lutte contre la drépanocytose, 2 à 3% d’enfants naissent drépanocytaires en RDC. Dans le monde, 300.000 bébés naissent atteints de la drépanocytose chaque année.

 En clair, un couple ne peut mettre au monde un enfant drépanocytaire que si les deux conjoints sont AS-AS, AS-SS ou encore SS-SS. Pendant leur union, si le père transmet dans sa semence masculine un  « S » à côté de celui transmis par sa conjointe,  l’enfant naîtra avec deux S. Ce qui fera qu’il  soit anémique SS.  C’est ainsi qu’il est déconseillé aux couples AS-AS ou AS-SS de  se marier car il y a une forte probabilité que leurs enfants soient anémiques SS. D’où, il est important pour le futur couple de passer un test électrophorèse de l’hémoglobine qui pourra détecter à temps ce gène S.

D’après certains chercheurs, la prise en charge médicale des personnes souffrant de la drépanocytose s’est largement améliorée après la prise des antibiotiques jusqu’à l’âge de 12 ou 17 ans. Selon le programme national de lutte contre la drépanocytose, les premiers efforts à mener consistent à sensibiliser la population en ce qui concerne le choix du partenaire puisque cette démarche paraît la meilleure pour prévenir la drépanocytose.

Signes de la maladie 

 Dans sa forme  d’homozygote, la drépanocytose  se traduit chez les enfants de 12-18 mois par une pâleur, un gros foie et une grosse rate, des crises douloureuses abdominales, etc. D’autres symptômes sont tels que les infections respiratoires à répétitions, convulsions, coma,…).

Notons également que l’enfant atteint d’un symptôme drépanocytaire est très exposé aux infections banales ou sévères (pneumopathies, méningites, septicémies) puisque la drépanocytose est une maladie du sang liée à un défaut de l’hémoglobine, ostéomyélites, etc. ces infections sont sévères notamment chez les enfants drépanocytaires de moins de 5 ans.

Précautions à prendre et traitement de la maladie

Il est recommandé d’éviter les facteurs qui favorisent les crises. L’enfant doit boire abondamment, en particulier lors des efforts physiques et des fortes chaleurs. Il ne doit pas prendre de bains froids et se couvrir dès qu’il fait froid. S’il a de la fièvre, il faut la faire baisser rapidement. Il ne doit pas être amené en altitude au-dessus de 1500m (attention aux voyages scolaires à la montagne).

Lorsque les malades drépanocytaires ont des complications fréquentes (crises vaso-occlusives douloureuses répétées dans l’année, séquestrations spléniques, syndrome thoracique aigu), on dispose de plusieurs traitements. Ces traitements peuvent dans certains cas améliorer considérablement la maladie mais ne sont jamais anodins et ne sont proposés que lorsque la maladie est jugée sévère. Il s’agit de l’hydroxyurée, de programmes transfusionnels, ou même de greffe.

Il a été démontré que l’hydroxyurée permettait de réduire significativement la fréquence des crises douloureuses chez l’enfant comme chez l’adulte. Mais ce traitement n’est pas efficace chez tous les patients. L’hydroxyurée agit en augmentant le taux d’hémoglobine fœtale (HbF) dans le sang. D’où, la surveillance des paramètres sanguins doit être très soigneuse. Malgré son coût, ce médicament peut toutefois générer des économies de prise en charge dans les pays économiquement développés.

Il sied de noter qu’à l’heure actuelle, malheureusement aucun traitement efficace  n’a été trouvé pour venir en aide aux malades drépanocytaires.

Les échanges transfusionnels restent à ces jours le seul «vrai» traitement qui permet de prévenir les crises des malades drépanocytaires et en diminuer la fréquence.

Perside DIAWAKU  

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